INCONTIN�NCIA PIGMENTAR OU SÀNDROME DE BLOCH-SULZBERGER OU SÀNDROME DE BLOCH-SIEMENS

RELATO DE CASO CL�NICO

Abstract

 

INCONTIN�NCIA PIGMENTAR OU S�NDROME DE BLOCK-SULZBERGER � UMA GENODERMATOSE RARA, 800 CASOS EM TODO MUNDO. DOMINANTE E LIGADA AO CROMOSSOMO X, CAUSADA POR UMA MUTA��O NO GENE NEMO, DO FATOR GEN�TICO KAPPA B (- NUCLEAR KAPPA B ESSENTIAL MODULATOR), LOCALIZADO NA POR��O Q28 DESTE CROMOSSOMO. A CONDIÇÃO ACOMETE, PRINCIPALMENTE, NEONATOS DO SEXO FEMININO, SENDO LETAL, NA MAIORIA DAS VEZES, QUANDO AFETA O SEXO MASCULINO, OCORRENDO ABORTAMENTO ESPONT�NEO NA MAIORIA DOS CASOS. O OBJETIVO DESSE TRABALHO E RELATAR UM CASO CLINICO DE ACHADOS CL�NICOS DE ALTERA��ES ORAIS ,DE UMA PACIENTE DO SEXO FEMININO .FOI POSS�VEL CONCLUIR QUE  AS MANIFESTA��ES ORAIS DA S�NDROME DE BLOCH-SULZBERGER POR PARTE DO CIRURGI�O- DENTISTA, EM ESPECIAL PELO ODONTOPEDIATRA, � DE FUNDAMENTAL IMPORT�NCIA VISTO QUE ANORMALIDADES DENT�RIAS SÃO AS MANIFESTA��ES MAIS COMUNS DESSE TRANSTORNO, AL�M DA DIVERSIDADE DE ALTERA��ES DENT�RIAS ENCONTRADAS. O TRATAMENTO DEVE SER MULTIDISCIPLINAR E O ACOMPANHAMENTO PERIÓDICO DEVE SER REALIZADO. PACIENTE DO SEXO FEMININO, 3 ANOS, COMPARECEU JUNTAMENTE COM M�E ONDE A  QUEIXA PRINCIPAL FOI APRESENTADA PELA A M�E DE �€ŒPREOCUPADA COM A EST�TICA�€. AO EXAME CL�NICO ODONTOLÓGICO, OBSERVOU-SE OLIGODONTIA (HIPODONTIA), NA DENTI��O PRIM�RIA; ERUP��O RETARDADA; C�RIES PRECOCES; HIPOPLASIA DE ALGUNS DENTES; M� OCLUS�O, PEQUENA MORDIDA CRUZADA POSTERIOR ESQUERDA . A  HISTÓRIA CLINICA FOI RELATADA QUE NO PER�ODO NEONATAL APRESENTOU ALGUMAS LES�ES CUT�NEAS VESICULARES E BOLHOSAS, DISTRIBU�DAS DE FORMA HETEROG�NEA PELA SUPERF�CIE CORPORAL, QUE ESTOURARAM ESPONTANEAMENTE E TORNARAM-SE HIPERPIGMENTADAS. O TRATAMENTO CONSISTIU NA CONFEC��O DE MANTENEDORES DE ESPA�O FUNCIONAL E ACOMPANHAMENTO DA PACIENTE QUE VEM SENDO REALIZADO, COM AJUSTES E TROCAS DO MANTENEDOR E INSTRU��ES DE HIGIENE ORAL PARA FUTURO PLANEJAMENTO DE REABILITA��O. DESSA FORMA, � IMPORTANTE O CIRURGI�O DENTISTA CONHECER A S�NDROME DA INCONTIN�NCIA PIGMENTAR PELO FATO DE A MESMA COMPROMETER A SAÚDE BUCAL DO PACIENTE QUE A POSSUI A FIM DE ORIENTAR OS PAIS E OS PACIENTES BEM COMO PARA REALIZAR UMA ABORDAGEM TERAP�UTICA ADEQUADA PARA A REABILITA��O DO PACIENTE.

PALAVRAS CHAVES: INCONTIN�NCIA PIGMENTAR; GENODERMATOSE RARA; ANOMALIA DENTARIA; MANIFESTA��ES ORAIS .