DIAGNÓSTICO POR IMAGEM APLICADO A SÀNDROME DE GORLIN: RELATO DE CASO

Resumo

DIAGNလSTICO POR IMAGEM APLICADO A S�NDROME DE GORLIN: RELATO DE CASO

LET�CIA DUARTE DA SILVA SANTOS¹

RENATA SANTOS FEDATO TOBIAS¹

FERNANDO FORTIS PICOLI²

JULIANO MARTINS BUENO²

CAROLINA CINTRA GOMES^2,3

MAYARA BARBOSA VIANDELLI MUNDIM-PICOLI^2,3

 

• ACAD�MICO DO CURSO DE ODONTOLOGIA CENTRO UNIVERSITÁRIO DE ANÁPOLIS - UNIEVANG�LICA - ANÁPOLIS - GO
• DEPARTAMENTO CIENT�FICO DO CENTRO INTEGRADO DE RADIODONTOLOGIA - C.I.R.O. - GOI�NIA - GO
• DOCENTE DO CURSO DE ODONTOLOGIA DO CENTRO UNIVERSITÁRIO DE ANÁPOLIS - UNIEVANG�LICA - ANÁPOLIS - GO

RESUMO SIMPLES

A S�NDROME DE GORLIN (SG), � UMA DESORDEM AUTOSS�MICA DOMINANTE HEREDIT�RIA. OS PRINCIPAIS ASPECTOS CL�NICOPATOLÓGICOS SÃO A PRESEN�A DE CARCINOMAS BASOCELULARES, CERATOCISTOS ODONTOG�NICOS E CALCIFICA��ES ECTÓPICAS DO FEIXE CEREBRAL. O OBJETIVO DESTE ESTUDO � RELATAR UM CASO DE ACHADOS RADIOGR�FICOS INDICATIVOS DA SG. PACIENTE DO SEXO FEMININO, 38 ANOS, COMPARECEU A CL�NICA PARA REALIZA��O DE RADIOGRAFIA PANOR�MICA SOLICITADA PELO CIRURGI�O-DENTISTA. O EXAME POR IMAGEM REVELOU IMAGEM RADIOL�CIDA UNILOCULAR DE LIMITES DEFINIDOS POR HALO RADIOPACO NA REGI�O DO 13, 12, 11, 23, 38, 33, 32, 44, 45. NA REGI�O DO RAMO ASCENDENTE E �NGULO DA MAND�BULA DO LADO DIREITO, OBSERVOU-SE IMAGENS MISTAS, PREDOMINANTEMENTE RADIOL�CIDAS, DE LIMITES DEFINIDOS. SUGERIU-SE PARA ESSAS IMAGENS A HIPÓTESE DE M�LTIPLOS CERATOCISTOS. OPTOU-SE PELA REALIZA��O DE EXAME HISTOLÓGICO DAS LES�ES QUE EVIDENCIOU LES�O C�STICA CONSTITU�DA COM REVESTIMENTO EPITELIAL FORMADO POR UMA CAMADA UNIFORME DE EPIT�LIO ESCAMOSO ESTRATIFICADO COM SEIS A OITO C�LULAS DE ESPESSURA, CAMADA BASAL COMPOSTA DE UMA FILEIRA DE C�LULAS EPITELIAIS C�BICAS DISPOSTAS EM PALI�ADA, COMPAT�VEL COM QUERATOCISTO. PACIENTE FOI ENCAMINHADA PARA AVALIA��O M�DICA ONDE CONSTATOU-SE PRESEN�A DE LES�ES SUGESTIVAS DE CARCINOMAS BASOCELULARES. A MESMA ENCONTRA-SE EM FASE FINAL DE DIAGNÓSTICO PARA DEFINI��O DE TRATAMENTO. O PRESENTE CASO REFOR�A A IMPORT�NCIA DA CORRELA��O DOS ACHADOS RADIOGR�FICOS DA ODONTOLOGIA NO DIAGNÓSTICO DA SG.

PALAVRAS-CHAVES: S�NDROME DO NEVO BASOCELULAR, S�NDROME DE GORLIN, RADIOGRAFIA PANOR�MICA, RADIOGRAFIA DENT�RIA

INTRODUÇÃO

A S�NDROME DE GORLIN, TAMB�M DENOMINADA S�NDROME GORLIN-GOLTZ, S�NDROME DO NEVO BASOCELULAR OU S�NDROME DO CARCINOMA NEVOIDE DE C�LULAS BASAIS � DESORDEM AUTOSS�MICA DOMINANTE CAUSADA POR MUTA��ES NO PATCHED (PTCH), GENE SUPRESSOR DE TUMOR LOCALIZADO NO CROMOSSOMO 9Q22.3-Q31, QUE FUNCIONA COMO COMPONENTE DA VIA DE SINALIZA��O HEDGEHOG. (VIEIRA ET AL., 2012)

OS CRIT�RIOS DE DIAGNÓSTICO SÃO CONHECIDOS COMO CRIT�RIOS MAIORES E MENORES. OS MAIORES SÃO: DOIS OU MAIS CARCINOMAS BASOCELULARES OU UM EM IDADE INFERIOR A 20 ANOS, TUMOR ODONTOG�NICO CERATOC�STICO (TOC) COM COMPROVA��O HISTOLÓGICA, TR�S OU MAIS DEPRESS�ES PALMARES OU PLANTARES, CALCIFICA��O BILAMILAR DA FOICE CEREBRAL, COSTELAS B�FIDAS, FUNDIDAS OU ACHATADAS E FAMILIARES EM PRIMEIRO GRAU COM SGG. OS CRIT�RIOS MENORES SÃO: MACROCEFALIA, M�FORMA��ES CONG�NITAS: FENDA LABIAL OU PALATINA, BOSSAS FRONTAIS, HIPERTELORISMO MODERADO OU GRAVE, ANOMALIAS ESQUEL�TICAS: DEFORMIDADE DE SPRENGEL, PEITO DEFORMADO, HEMIV�RTEBRAS, FUS�O OU ALONGAMENTO DE CORPOS VERTEBRAIS, DEFEITOS DAS M�OS E DOS P�S, SINDACTILIA, CISTOS ÓSSEOS NAS M�OS, PONTIFICA��O DA SELA T�RCICA, FIBROMA OV�RICO E MEDULOBLASTOMA. O DIAGNÓSTICO DA SGG PODERIA SER FEITO QUANDO OCORRESSEM DOIS OU MAIS CRIT�RIOS MAIORES OU A PRESEN�A DE UM CRIT�RIO MAIOR ASSOCIADO A UM OU MAIS CRIT�RIOS MENORES. OUTRAS MANIFESTA��ES NEUROLÓGICAS, OFT�LMICAS, ENDÓCRINAS, E GENITAIS AGORA SÃO CONHECIDAS, E VARIAVELMENTE ASSOCIADAS A ESTA S�NDROME. A PREVAL�NCIA � DE 1/57.000 A 1/ 256.000. (MAGRO ET AL., 2014)

OBJETIVO

O OBJETIVO DESTE ESTUDO � RELATAR UM CASO DE ACHADOS RADIOGR�FICOS INDICATIVOS DA SG.

DESENVOLVIMENTO

PACIENTE DO SEXO FEMININO, 38 ANOS, COMPARECEU A CL�NICA PARA REALIZA��O DE RADIOGRAFIA PANOR�MICA SOLICITADA PELO CIRURGI�O-DENTISTA. O EXAME POR IMAGEM REVELOU IMAGEM RADIOL�CIDA UNILOCULAR DE LIMITES DEFINIDOS POR HALO RADIOPACO NA REGI�O DO 13, 12, 11, 23, 38, 33, 32, 44, 45. NA REGI�O DO RAMO ASCENDENTE E �NGULO DA MAND�BULA DO LADO DIREITO, OBSERVOU-SE IMAGENS MISTAS, PREDOMINANTEMENTE RADIOL�CIDAS, DE LIMITES DEFINIDOS. SUGERIU-SE PARA ESSAS IMAGENS A HIPÓTESE DE M�LTIPLOS CERATOCISTOS. OPTOU-SE PELA REALIZA��O DE EXAME HISTOLÓGICO DAS LES�ES QUE EVIDENCIOU LES�O C�STICA CONSTITU�DA COM REVESTIMENTO EPITELIAL FORMADO POR UMA CAMADA UNIFORME DE EPIT�LIO ESCAMOSO ESTRATIFICADO COM SEIS A OITO C�LULAS DE ESPESSURA, CAMADA BASAL COMPOSTA DE UMA FILEIRA DE C�LULAS EPITELIAIS C�BICAS DISPOSTAS EM PALI�ADA, COMPAT�VEL COM QUERATOCISTO. PACIENTE FOI ENCAMINHADA PARA AVALIA��O M�DICA ONDE CONSTATOU-SE PRESEN�A DE LES�ES SUGESTIVAS DE CARCINOMAS BASOCELULARES. A MESMA ENCONTRA-SE EM FASE FINAL DE DIAGNÓSTICO PARA DEFINI��O DE TRATAMENTO.

A SGG, TAMB�M CONHECIDA COMO S�NDROME DO CARCINOMA NEVOIDE DE C�LULAS BASAIS OU S�NDROME DO NEVO BASOCELULAR, � UMA DESORDEM AUTOSS�MICA DOMINANTE HEREDIT�RIA, DE ALTA PENETR�NCIA E EXPRESSIVIDADE FENOT�PICA VARI�VEL. EM 1894, JARISH E WHITE FIZERAM O PRIMEIRO RELATO COM DESTAQUE PARA A PRESEN�A DE V�RIOS CARCINOMAS BASOCELULARES. STRAIGHT, EM 1939, DESCREVEU UM PROCESSO COM M�LTIPLOS CARCINOMAS BASOCELULARES E CISTOS. EM 1953, GROSS ACRESCENTOU SINAIS ADICIONAIS TAIS COMO SINOSTOSE DA PRIMEIRA COSTELA ESQUERDA E BIFURCA��O BILATERAL DA SEXTA COSTELA. BETTLEY E WARD FORAM OS PRIMEIROS A RELACIONAR A PRESEN�A DE PO�OS PALMARES E PLANTARES COM A S�NDROME. MAS, EM 1960, ROBERT JAMES GORLIN E ROBERT WILLIAN GOLTZ ESTABELECERAM UMA TR�ADE CL�SSICA QUE CARACTERIZA A S�NDROME (M�LTIPLOS CARCINOMAS BASOCELULARES, TOCS E COSTELAS B�FIDAS) E QUE FOI MODIFICADA POSTERIORMENTE POR RAYNER QUE ASSOCIOU CALCIFICA��O DO FEIXE CEREBRAL OU PO�OS PALMARES E PLANTARES � TR�ADE. A SGG APRESENTA UMA RELAÇÃO MASCULINO-FEMININO 1:13. (MAGRO ET AL., 2014)

O CARCINOMA BASOCELULAR DERIVA DE C�LULAS BASAIS DA EPIDERME E DO APARELHO FOLICULAR. � UM TUMOR DE BAIXO GRAU DE MALIGNIDADE, COM CAPACIDADE DE INVAS�O LOCAL, DESTRUI��O TECIDUAL, RECIDIVANTE E COM LIMITADO PODER DE METASTATIZA��O. A TAXA DE MORTALIDADE � BAIXA DEVIDO � PRECOCIDADE DO DIAGNÓSTICO DO CBC NAS �REAS EXPOSTAS E AO CRESCIMENTO LENTO DAS LES�ES. O PAPEL DA EXPOSI��O SOLAR COMO FATOR DE RISCO NO CBC ESTÁ MUITO BEM DEFINIDO. A A��O DOS RAIOS ULTRAVIOLETA (UV) B PRODUZ IN�MEROS FOTOPRODUTOS MUTAG�NICOS NO DNA, QUE PRECISAM SER REPARADOS ANTES DA DIVIS�O CELULAR; CASO CONTR�RIO PODE PROMOVER A MUTA��O NO GEN PTC, QUE INDUZ O DESENVOLVIMENTO DO CBC. (MANTESE ET AL., 2006)

O CERATOCISTO � UMA LES�O QUE REQUER CONSIDERA��ES ESPECIAIS DEVIDO AO SEU ASPECTO AGRESSIVO E AO SEU POTENCIAL DE RECIDIVA. POSSUI CRESCIMENTO LENTO E INDOLOR. EM RELAÇÃO A SUA ORIGEM, EXISTEM DUAS TEORIAS PARA O SEU DESENVOLVIMENTO: A PRIMEIRA A PARTIR DE REMANESCENTES DA L�MINA DENT�RIA E A OUTRA A PARTIR DA PROLIFERA��O DE C�LULAS DA CAMADA BASAL DO EPIT�LIO ORAL DA MAND�BULA E DA MAXILA. (MOURA; CAVALCANTE; HESPANHOL, 2016). APRESENTA CRESCIMENTO CONT�NUO, PODENDO ATINGIR GRANDES DIMENS�ES. � REVESTIDO POR EPIT�LIO PAVIMENTOSO ESTRATIFICADO UNIFORME, E CAMADA BASAL COMPOSTA DE C�LULAS COLUNARES OU CUBOIDAIS DISPOSTAS EM PALI�ADA (SILVEIRA ET AL., 2005).

CALCIFICA��ES ECTÓPICAS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL PODEM OCORRER COMO CALCIFICA��O FOICE E DA TENDA DO CEREBELO, AL�M DE PONTE EM SELA T�RCICA COM ALTERA��ES QUE NÃO RESULTAM EM NENHUMA MANIFESTA��O CL�NICA, MAS PODEM SER �TEIS PARA CONFIRMAR O DIAGNÓSTICO. (VIEIRA ET AL., 2012)

ANOMALIA ESQUEL�TICA ESTÁ PRESENTE EM QUASE 70% DOS PACIENTES. A MAIS COMUM � A COSTELA B�FIDA, FUSIONADA OU ALARGADA. (KIMOMIS ET AL., 1997). PODEM OCORRER OUTRAS ALTERA��ES COMO DEFORMIDADE DE SPRENGEL, PEITO DEFORMADO, HEMIV�RTEBRAS, FUS�O OU ALONGAMENTO DE CORPOS VERTEBRAIS, DEFEITOS DAS M�OS E DOS P�S, SINDACTILIA, CISTOS ÓSSEOS EM CHAMA DE VELA NAS M�OS.

O TRATAMENTO DA S�NDROME DE GORLIN � A TERAP�UTICA ESPEC�FICA DE SUAS MANIFESTA��ES CL�NICAS, POR ISSO, MUITAS VEZES OS PACIENTES AFETADOS NECESSITAM DE ACOMPANHAMENTO COM UMA S�RIE DE ESPECIALISTAS. EM RELAÇÃO AO CARCINOMA BASOCELULAR, A REMO��O CIR�RGICA PODE SER EFETUADA, SE O N�MERO DE LES�ES FOR LIMITADO, NO ENTANTO, EM M�LTIPLOS TUMORES, PODE-SE RECORRER � REMO��O COM LASER, TERAPIA FOTODIN�MICA E QUIMIOTERAPIA TÓPICA. A QUIMIOPREVEN��O TAMB�M PODE SER USADA. PARA OS CERATOCISTOS ODONTOG�NICOS SÃO INDICADOS ENUCLEA��O, FAZENDO SEMPRE ACOMPANHAMENTO DEVIDO A SUA AGRESSIVIDADE LOCAL E TAXA DE RECIDIVA (HILGERT; FONSECA; RIBEIRO, 2010).

CONCLUS�ƑO

O PRESENTE CASO REFOR�A A IMPORT�NCIA DA CORRELA��O DOS ACHADOS RADIOGR�FICOS DA ODONTOLOGIA NO DIAGNÓSTICO DA SG.

REFER�ŠNCIAS

KIMONIS VE, GOLDSTEIN AM, PASTAKIA B, ET AL. CLINICAL MANIFESTATIONS IN 105 PERSONS WITH NEVOID BASAL CELL CARCINOMA SYNDROME. AM J MED GENET. 1997;69(3):299-308

HILGERT R, FONSECA LAM, RIBEIRO FF. S�NDROME DE GORLIN: RELATO DE ENVOLVIMENTO FAMILIAR. REV. CIR. TRAUMATOL. BUCO-MAXILO-FAC., CAMARAGIBE V.10, N.3, P. 39-44, JUL./SET. 2010

MAGRO AKD, OTTONI R, LAUXEN J, ET AL. S�NDROME DE GORLIN-GOLTZ - RELATO DE CASOS. RFO, PASSO FUNDO, V. 19, N. 2, P. 239-244, MAIO/AGO. 2014

MOURA BS, CAVALCANTE MA, HESPANHOL W. TUMOR ODONTOG�NICO CERATOC�STICO. REV. COL. BRAS. CIR. 2016; 43(6): 466-471

VIEIRA EC, ABBADE LPF, MARQUES AS, ET AL. S�NDROME DE GORLIN. DIAGN TRATAMENTO. 2012;17(3):110-4.

MANTESE S�ƑO, BERBERT ALCV, GOMIDES MDA, ET AL. CARCINOMA BASOCELULAR - ANÁLISE DE 300 CASOS OBSERVADOS EM UBERL�NDIA - MG. AN BRAS DERMATOL. 2006;81(2):136-42.